• Document: Eritropoiesi extramidollare in pazienti affetti da talassemia intermedia: esperienza presso il nostro centro su 28 pazienti
  • Size: 591.57 KB
  • Uploaded: 2019-02-13 16:44:02
  • Status: Successfully converted


Some snippets from your converted document:

Aprile 2007 Eritropoiesi extramidollare in pazienti affetti da talassemia intermedia: esperienza presso il nostro centro su 28 pazienti Paolo Ricchi1, Alvaro Diano2, Silvia Costantini1, Patrizia Cinque1, Anna Spasiano1, Mario Muto2, Luciano Prossomariti1 U.O.C. Microcitemia A.O.R.N., Cardarelli Napoli 1 U.O.C Neuroradiologia A.O.R.N., Cardarelli Napoli 2 Riassunto Introduzione. L’eritropoiesi extramidollare è un noto meccanismo messo in atto dall’eritrone per compensare l’e- ritropoiesi inefficace tipica della talassemia. Nel periodo dal Febbraio 2003 all’Ottobre 2004 abbiamo condotto uno “screening” neuroradiologico mediante risonanza magnetica (RMN) in 28 pazienti con talassemia interme- dia, afferenti al nostro Centro, allo scopo di stabilire l’incidenza dei focolai di eritropoiesi extramidollare. Materiali e Metodi. I pazienti sono stati sottoposti ad esame RMN del cranio e della colonna vertebrale. Tutti i pazienti erano asintomatici; la popolazione era costituita da 13 donne e 15 uomini di età variabile dai 12 ai 62 anni (mediana 32 anni), con valori di emoglobina compresi tra 7.5 e 10.7 g/dl (mediana 8.8 g/dl). Risultati. In 13 pazienti (46%) sono stati riscontrati focolai di eritropoiesi extramidollare, variamente distribui- ti su uno o più segmenti del rachide (prevalentemente a livello dorsale), di dimensioni comprese tra 1 e 5.5 cm, di aspetto variabile e con prevalente interessamento degli spazi para-vertebrali. Tra questi pazienti erano presen- ti 4 ragazzi (14 %) in terapia trasfusionale da diversi anni. Alla valutazione in RMN tutti i pazienti presentavano foci di eritropoiesi con segnale iperintenso in T1 come da midollo giallo (riconversione). In 5 pazienti (18%), oltre alle localizzazioni paravertebrali, sono state riscontrate altre sedi a “rischio” per possibile danno neurologi- co. Da un’analisi statistica (test di Mann-Whitney), effettuata escludendo i pazienti in terapia trasfusionale, la pre- senza di eritropoiesi extramidollare era associata a livelli di emoglobina (Hb mediana: 8.3 g/dl) significativamen- te inferiore (p: 0.02) rispetto a quelli osservati nei pazienti con reperti negativi (Hb mediana: 9.0 g/dl). Non è stata osservata alcuna differenza statisticamente significativa (p: 0.30) tra le età dei pazienti con eritropoiesi verso quelli senza eritropoiesi. Comitato Editoriale Conclusioni. La RMN è un esame utile, nei pazienti affetti da talassemia intermedia con bassi livelli di Hb (< 9 g/dl) per stabilire la presenza di eritropoiesi extramidollare, la composizione delle masse e le localizzazioni a “rischio” di compromissione neurologica. Parole chiave: eritropoiesi extramidollare, risonanza magnetica nucleare, talassemia intermedia Direttore Scientifico Vincenzo De Sanctis (Ferrara) Comitato di Redazione Vincenzo Caruso (Catania), Paolo Cianciulli (Roma), Maria Concetta Galati (Catanzaro), Maria Rita Gamberini (Ferrara), Aurelio Maggio (Palermo) Comitato Editoriale Maria Domenica Cappellini (Milano), Marcello Capra (Palermo),, Gemino Fiorelli (Milan

Recently converted files (publicly available):